България изостава в лечението на хемофилията

Всяка година светът отбелязва Деня на хемофилията – акт на съпричастност със засегнатите от това заболяване. За 75% от пациентите от всички континенти още не са осигурени адекватно лечение и грижи. България е на предпоследно място в Европа, на същата позиция е дори на Балканите.

Хемофилията е заболяване, при което организмът на болния не изработва някоя от съставките на кръвта, участваща в процеса на нейното съсирване. С лечение и правилна грижа страдащите от хемофилия – над 400 000 в света, могат да водят нормален начин на живот. Без лечение хемофилията води до инвалидизация още в ранна възраст, до малка преживяемост. Болестта е основно генетична, свързана е с дефект в Х-хромозомата.

Жените са нейни носители, а боледуват мъжете. Това е така, защото жените имат две Х-хромозоми и дори едната да е дефектна, другата определя нормалното кръвосъсирване, докато при мъжете има комбинация от Х и Y хромозома и когато Х-хромозомата е увредена, това се отразява директно на здравето.

Генетичният дефект се проявява чрез липса на специфични белтъци (наречени фактори на кръвосъсирването), участващи в сложните процеси на спиране на кръвотечението при външно или вътрешно нараняване.

Дълги години родените с хемофилия не са доживявали дори до юношеска възраст. Противно на масовите представи, болните не са загивали най-вече от външни травми, а поради кървене в мозъка или вътрешните органи. И в съвремието в страните, в които лечението не е на високо равнище, хемофилиците получават силна деформация на колянните стави – дори само ходенето предизвиква тежки хронични кръвоизливи в тях, а те инвалидизират напълно болния.

 

Сподели във Facebook